診療内容(心臓血管外科)

0.はじめに

 当科は、先天性心臓病の手術で40年の豊富な経験と実績を誇る日本でも屈指の小児心臓血管外科です。年間150例前後の小児心臓手術をおこなってきましたが、その成績に満足することなく新たな一歩を求めて、2003年8月より旧来の医局依存体制から脱皮しチームの完全刷新をおこないました。

 以降、心臓手術例数は年間10%の増加を続け2007年には300例を超え5年で2倍以上の飛躍的な増加を果たしました。また、ていねいで正確な手術を心がけ、低侵襲心臓手術や無輸血開心術を積極的に導入し、チーム力の向上と患児の術後の早期回復に努めています。全体の半数を占める、心房中隔欠損、心室中隔欠損、ファロー四徴症、グレン手術、フォンタン手術など一般的な手術では、欧米のトップレベルの施設と肩を並べるほどの早期回復と在院日数短縮を実現し、ご家族の皆様にも満足していただいています。

 また、生直後に手術が必要な重症複雑心奇形の治療においても、日本の先頭を走る新生児科医による胎児心エコー出生前診断のおかげで、計画出産、計画手術をおこなうことができ、良好な成績を挙げています。胎児心エコー診断が進歩したことで出生後に患児の治療を委ねる施設を両親自ら選択する時間の余裕が生まれました。このような出生前診断の進歩により、当施設では重症心疾患に対する新生児心臓手術が年々増加し年間100例前後に達しました。重症例の増加にも関わらず年間手術死亡率は1%を切る成績まで向上しました。日本有数の症例数と良好な成績で、御家族には満足していただいておりますが、更なる医療の質の向上を目指し日夜診療に励んでいます。
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心臓血管外科の特徴

1.治療成績

 手術例数の年次推移を示しました。2004年より増加し始め2007年には300例を超えました。その後、コンスタントに300例を超え現在は400例を目標に励んでいます。手術の種類と症例数を表1に示しました。新生児開心術から単心室系の疾患に対する手術までなど広範囲に手術をおこなっています。
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2.早期退院

 手術では正確さと迅速さを心がけ、術後にはきめ細かな管理を行うなど良質な手術を行うことで早期退院が可能になりました。心房中隔欠損閉鎖術では術後3日目、心室中隔欠損閉鎖術では術後4日目、ファロー四徴症では術後6日目の退院を目標としています。過去12年間あまりの間に行われた心室中隔欠損閉鎖術(VSD)595例での術後在院日数の分布を図3に示しました。多変量解析で検討した結果、目標とする術後4日以内に退院できなかった症例の特徴は、1)肺高血圧、2)若年齢、3)染色体異常でした。しかし、全体の88%(525例)が術後7日以内に退院できています。早期退院は良質な手術ときめ細かな術後管理が相まってはじめて可能となり、その施設の総合力、医療の質を表わす指標のひとつと考えられます。
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3.無輸血手術

 出血の少ない手術はよい手術です。出血が少なければ無輸血で手術を終えることができます。最近の輸血は随分安全になりましたので無輸血を無理に推し進めることはありませんが、出血量の少ない手術を心がけることは良質な手術の条件のひとつです。ファロー四徴症根治術やフォンタン手術では90%という高い無輸血率を達成しています。
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4.胎児診断

 胎児診断された新生児の手術が多く新生児手術の約60%が胎児診断例であり、当施設の重要な特徴のひとつです。生まれてすぐに手術が必要な重症複雑心奇形の治療においても、日本の先頭を走る新生児科医による胎児心エコー出生前診断のおかげで、計画出産、計画手術をおこなうことができ、良好な成績を挙げています。胎児心エコー診断が進歩したことで出生後に患児の治療を委ねる施設を両親自ら選択する時間の余裕が生まれました。このような出生前診断の進歩により、当施設では重症心疾患に対する新生児心臓手術が年々増加し年間80例前後に達しました(図2)。しかし、胎児心エコーによる心疾患の全国的な現時点の診断能力はいまだ発展途上と言わざるをえません。この結果、胎児心エコーで診断されやすい疾患と診断の困難な疾患を生じさせて疾患の偏りを生む結果になっています。一般的に、胎児診断の容易な疾患には奇形の程度が重篤な重症例が含まれます。したがって、当施設の新生児手術症例は重症例、特に単心室症例が多いのが特徴です。 重症例の増加にも関わらず年間手術死亡率は例年1%前後と安定しています。
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5.開かれた心臓血管外科

 一般の方々に心臓手術のことを知ってもらいたいと考えハートキッズセミナーを開催し、一般の方々への啓蒙活動を積極的におこなっています。手術で使用する人工血管、針、縫合糸、ペースメーカ、生体のりなどを展示、あるいは人工心肺装置や心臓超音波診断装置を実際動かしもらっています。ブタの心臓を使って実際に縫ってもらう心臓手術体験コーナーが最も人気があります。
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6.教育セミナー

 手術をおこなった、あるいはこれから手術を受ける心疾患をもった患児たちの家族は皆一様に不安を抱いています。手術のこと、手術後のこと、あるいは10年、20年先のことなど心配事は尽きません。しかし、「百聞は一見に如かず」です。同じ病気の方々、同じ手術を受けた方々の会を開催し不安な点や問題点などを話してもらう場を作りました。これまでに、「フォンタンの会」、「ペースメーカの会」を開催しました。大学生や成人になった患者さんからこれまでの体験を踏まえて思いを発表してもらいます。同じ病気、手術を受けた赤ちゃんをもつ若いお母さん方には、自分たちのこどもの20年後の姿をイメージすることができたととても感謝されます。
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7.世界が認めた斬新な手術方法

 これまで、困難な手術をより簡便に安全におこなう工夫を開発し発表してきました。そのいくつかを列挙します。

A.重症新生児Ebstein奇形に対する段階的Starnes手術
 胎児診断技術の進歩によってこれまで知られていなかった事実が明らかになってきました。その一つが心疾患の予後です。最重症例は胎児の段階で死亡します。次に重症な症例は生後数日以内に死亡します。このような重症例の臨床経過は胎児診断されることではじめて明らかになりました。このうちEbstein奇形はもっとも重症な疾患の一つです。胎児診断されたEbstein奇形の実に6割が胎児期、あるいは出生直後に死亡しています。新生児期を乗り切るとその後の経過は安定します。出生前から治療を計画し、出生直後に救命手術(rescue surgery)をおこなうという新たな治療分野です。
 重症新生児Ebstein奇形は生直後にわれわれの前に現れる前に死亡するため、これまで知られていなかった新たな疾患です。如何に救命するか、新たな挑戦です。新生児重症例の循環を低侵襲なやり方でまず安定させることが救命するための重要なポイントです。しかも、出生直後より治療を開始しなければいけません。重症Ebstein奇形の循環のポイントは拡大した心臓によって肺容積が少ないことに加え、拡大した右房、右室が左室を圧迫することによる左心不全です。右房、右室を縫縮すれば循環の改善が得られます。しかも、体外循環を使わずに非侵襲的に行えば救命できる可能性が増します。このようにして生直後の不安定な時期を乗り切ったのち、体外循環を使ってStarnes手術をおこない右心系の完全な縫縮をおこなう段階的Starnes手術を考案しました。
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  1. Kajihara N, Asou T, Takeda Y, Kosaka Y, Onakatomi Y, Miyata D, Yasui S.Rapid two-stage Starnes procedure for a symptomatic neonate with Ebstein anomaly Ann Thorac Surg 90(6):2073-5, 2010
B.新生児大動脈弓再建術における選択的脳灌流法
 1996年に発表したこの方法は瞬く間に世界中の小児心臓外科医に採用されました。それまでは、超低体温循環停止法によって大動脈弓再建術を行っていましたが循環停止にともなう術後脳障害が問題となっていました。循環を止めずに大動脈弓再建をおこなうこの方法は今では、新生児、乳児の大動脈弓再建術時の補助手段としてルーチンの方法になっています。
 この方法は私〈麻生〉が英論文に発表しましたが私が考え出した方法ではありません。当時、メルボルン王立小児病院から福岡市立こども病院に帰ってきた私は、我が国ではノーウッド手術や大動脈弓離断症根治術でこの方法が一般的に使われていることを知りました。メルボルンでは循環停止下に行っていましたので、これはいい方法だと思いました。調べるとこの方法は英論文になっていないことがわかりましたので、2例をまとめてAnn Thorac Surgの”How to do it”のセッションに投稿しました。その当時は誰が最初に考えた方法なのか、誰も教えてくれませんでした。その後、総説の執筆依頼がきた際に、詳しく調べてみると静岡県立こども病院の横田通夫元院長が最初におこなっていたことがわかりましたのでその旨を記載しました。自分の考えを英文にして世界中の心臓外科医に知ってもらうことは心臓病のこどもたちの治療の質を上げることに役立ちます。しかし、最初に考案した人を敬い讃えることもさらに重要だと思います。
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  1. Asou T, Kado H, Imoto Y, Shiokawa Y, Tominaga R, Kawachi Y, Yasui H.: Selective cerebral perfusion technique during aortic arch repair in neonates. Ann Thorac Surg 61:1546-1548, 1996.
  2. Asou T. Arch reconstruction without circulatory arrest: Historical perspectives and initial clinical results. Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 5;89-94:2002.
  3. Takeda Y, Asou T, Yamamoto N, Ohara K, Yoshimura H, Okamoto H: Arch reconstruction without circulatory arrest in neonates. Asian Thorac Cardiovasc Ann 13(4):337-340, 2005.
C.右室依存性冠灌流を合併した純型肺動脈閉鎖症に対する心筋虚血を予防するV-V Bypass下の手術
 論文に記載した1例目の症例はメルボルン王立こども病院での症例です。症例検討カンファレンスでsinusoidal communicationが問題になりました。メルボルン王立こども病院の過去の症例にRV dependent coronary circulation(RVDCC)を合併した純型肺動脈閉鎖症でフォンタン手術の際に人工心肺からまったく立ち上がらなかった症例があり今回の症例をどのようにするか議論になりました。そのときひらめいた方法(V-V bypass下の両方向性グレン手術)をMr. Roger BB Meeに話すとやってみようとすぐさま採用してくれ翌日おこなった手術は大成功でした。その後、数年が経ち私が執刀医となった症例で同様なRVDCCを合併した純型肺動脈閉鎖症にVV bypass下にフォンタン手術をおこない成功させました。この2例を報告しました。
 ひらめきは偶然が重なり突然やってきます。私が、メルボルンにいなければ、メルボルンで同様の症例を経験していなければカンファレンスでも議論にならずそれを解決する方法も思い浮かばなかったと思います。2例目を経験していなければ論文にもしなかっただろうと思います。絶えず問題意識を持ち続けることは外科医として大切な心構えと思います。そして最後に神様が偶然という幸運を与えてくれます。
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  1. Asou T, Matsuzaki K, Matsui K, Karl TR, Mee RBB. Veno-venous Bypass During Right Heart Bypass Operation in PA, IVS, and Right Ventricle Dependent Coronary Circulation. Ann Thorac Surg 69(3);955-956,2000.
D.壁内走行冠動脈に対する動脈スイッチ手術での斬新な工夫
 現在、動脈スイッチ手術における「Meeの方法」として一般的に採用されている方法です。Roger BB Meeがメルボルン王立こども病院で、壁内走行を示す大血管転位症12例に対しておこなった動脈スイッチ手術の工夫を私(麻生)がまとめて発表しました。
 動脈スイッチ手術では冠動脈の移植が手術の最も重要な部分です。しかし、動脈スイッチ手術を必要とする大血管転位症や両大血管右室起始症ではさまざまな冠動脈の走行パターンが見られるのが特徴で、いくつかの冠動脈走行パターンが動脈スイッチ手術の成績向上を阻害する因子となっていました。このうち、冠動脈が大動脈壁内を走行し入口部と出口とが一致しない壁内走行冠動脈の移植がもっとも困難で成績が不良であると認識されていました。Roger BB Meeは壁内走行部の内腔側を切除し開放する(unroofing)ことで壁内走行部位をなくしてしまう工夫をしました。これによって困難な壁内走行冠動脈を通常の冠動脈パターンに変えて通常の動脈スイッチ手術にするという斬新な方法でした。世界中の外科医に採用されている方法です。
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  1. Asou T, Karl TR, Pawade A, Mee RBB. Arterial switch: Translocation of the intramural coronary artery. Ann Thorac Surg 57:461-465,1994.
E.フォンタン手術を側開胸でおこなう方法
 現在、フォンタン手術は新生児期の第1期手術、乳児期の両方向性グレン手術を経て3度めの手術でフォンタン手術を完成させる段階的アプローチが一般的です。1回目、2回目で胸骨正中切開をおこない縦隔炎の合併症をきたすこともあります。このような症例ではフォンタン手術の際に感染を起こした場所を再び切開すると感染が再燃する恐れがあり躊躇することもあります。このようなとき、側開胸で行えば安心です。フォンタン手術が側開胸でおこなえるということを示しました。両方向性グレン手術でももちろん必要に応じて側開胸でアプローチすることができます。
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  1. Nanaumi M, Asou T, Takeda Y, Zong-Bo Lin, Ohara K, Yoshimura H. Total cavopulmonary connection via a thoracotomy. Ann Thorac Surg 74:917-9, 2002.
F.ファロー四徴症根治術における効果的な筋切除術(Slicing technique)
 ファロー四徴症根治術では、術後の右室機能を維持するために右室切開を可及的に回避し、右室切開する場合でもできるだけ小切開にとどめます。右室小切開のもとで右室流出路の有意な狭窄を残さないようにするには効果的な筋切除のテクニックが極めて重要になります。私(麻生)は、インドネシアでの2年間で約100例のファロー四徴症根治術を行いましたが、メルボルンでの恩師Roger BB Meeの教えに従い右室切開は小切開にとどめ、slicing techniqueという丁寧で極めて効果的な方法を用いて流出路の筋切除をおこない良好な成績を得ました。このテクニックの詳細を論文にまとめました。
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  1. Asou T, Rachmat J. Slicing technique of the RV outflow tract in transatrial-transpulmonary repair for tetralogy of Fallot. J Cardiovasc Surg 42(5);639-42:2001.
G.先天性左冠動脈主幹部閉塞に対する冠動脈形成術
 先天性左冠動脈主幹部(LMT)閉塞は極めて珍しい疾患で治療法も確立されていません。乳児に発症するため発見が遅くなりがちです。われわれの症例1も生後4ヶ月、初診時にショック状態で搬送され補助循環を装着したあとにやっと診断されました。治療は、LMTのパッチ拡大、あるいは冠動脈バイパス術による血行再建術です(図10)。この時、問題となるのがパッチやグラフトの素材です。我々は奇静脈を採取してパッチ(A)、あるいはグラフト(B)として使いました。奇静脈は同一視野内で採取でき、太さも長さもLMT再建に適切です。また、冠動脈の壁とほぼ同等の壁厚ですので吻合がフィットし出血もありません。静脈グラフトではその耐久性が問題となりますが、LMT再建術ではその長さが短くてよくその欠点を補うと期待しています。しかし、注意深い経過観察が必要なことは言うまでもありません。
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  1. Tominaga T, Asou T, Takeda Y, Sasaki T, Ohnakatomi Y, Ueda H, Yasui S. Coronary angioplasty for congenital obstruction of the left main coronary artery. Gen Thorac Cardiovasc Surg, 64:156-9, 2016.
H.単心室症に対する体肺動脈短絡術の成績
 単心室における体肺動脈短絡術(BTシャント)の成績は極めて不良で、欧米の主要施設でも5%前後の病院死亡率です。しかし、自験例54例では手術死亡はなく右心バイパス術への到達率も高く成績は良好です。我々の戦略が他の報告のそれと異なる点は、径3mmの細い人工血管を中心に細いグラフトを用いて心室への容量負荷を極力軽減させたことと術後の肺血管抵抗の変化に気づきその変化にうまく対応できたからと思われます。術後の肺血管抵抗は2相性であり術後3,4時間に肺血管抵抗(Rp)が高くなり、その後次第にRpが下がっていくことを証明しました。したがって、Rpが高くなる術後早期には低酸素血症に対処し、一方、術後12時間から24時間にかけてはhigh flowに対応することになります。この2つの両極端の変化にきめ細かく対応することが成績向上のコツと考えます。
  1. Sasaki T, Takeda Y, Ohnakatomi Y, Asou T. Surgical approach for systemic-pulmonary shunt in neonates with functionally univentricular heart: comparison between sternotomy and thoracotomy. Gen Thorac Cardiovasc Surg, 64(9):529-36, 2016.
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8.神奈川県立こども医療センターが登場する家族・職員の書いた本

 1)『生きているだけで100点満点』 奥山佳恵著 ワニブックス 2015年  

 生まれた子がダウン症であると告げられた親はどのように悩み、そして心は揺れるのだろうか。ハンディキャップを持った子を生んだという負い目を感じ、もしも健常児だったら、「もしも」とふと考えている自分に気づくと母親も父親も正直に心の内を表出している。悩みながらも、真摯にダウン症の次男「美良生(みらい)」君にいっぱいの愛情を注いでおられる様子がよくわかる。愛しているがダウン症で良かったとは思わないと自分たちの気持ちを表現し、そのうえで溢れ出るほどの愛情を注いでおられる。母親はテレビ、映画で活躍中の女優さん。母は忙しいと見えて外来へは父親とやって来ることが多かったがとても愛情を注いでおられるように感じる。

 2)『はるかな空』 ふるたし乃歩著 文芸社 2016年  

 胎児診断された無脾症、肺静脈狭窄を合併した総肺静脈還流異常をともなう単心室症。10年前の出来事だけど、今でももっとも重症な救命率の低い疾患です。そのなかでも共通肺静脈幹が全く欠損している最重症例。出生後14時間で死亡。NICUの看護婦さんや助産婦さん、相談員さん、それにK先生の愛情のこもったちょっとした気配りに危機的状況のなかでも暖かいものを感じて救われたと感謝の言葉を口にする両親です。読み進めるにつれ神奈川県立こども医療センターで働いている自分に誇りを感じました。胸を張って「かな子」で働いていると言いたいと思わせるそんな我々への応援歌でもあります。「たった14時間の命、でも生まれてきてくれてありがとう」と結んでいます。

 3)『もしも病院に犬がいたら』 岩貞るみこ著 講談社 2017年  

 当センターでたぶん断トツに人気のある職員は誰かと問われれば迷わずベイリーと答える。ベイリーはハワイで訓練を受けてやってきた。日本にはまだ2頭しかいないという病院で働く貴重なファシリティドッグ。ベイリーの治療力はとてつもなく大きい。注射をいやがり泣き叫ぶ子がベイリーと一緒だとぴたり泣き止み我慢するというう。ベイリーが勇気をくれる。ベイリーがいれば食事も進む、苦い薬も飲んでくれる。神ってる!そんなベイリーの活動記録。

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地方独立行政法人
神奈川県立病院機構
神奈川県立こども医療センター

循環器内科・心臓血管外科

〒232-8555
横浜市南区六ツ川2丁目138-4
TEL:045-711-2351(代表)